몸이 피곤할 때 입안이 허는 경우가 종종 있다. 그러나 입안이 자주 허는 증상 외에 상처가 오래가며 잘 아물지 않거나 다리에 멍든 것처럼 반점이 잘 생긴다면 베체트병을 의심할 수 있다.

베체트병은 1937년 터키 피부과 의사 훌루시 베체트가 정의한 질환으로 서양에서는 발병률이 낮은 질환이지만, 중동국가와 한국, 일본, 중국 등 동양에서 발생 빈도가 높다. 베체트병에 대한 최초 기록은 기원전 500년으로 거슬러 올라가며 유사한 풍토병이 있었다는 히포크라테스의 저서를 확인할 수 있다.

베체트병은 국내 환자 수 2만 명 이하의 희귀난치성 질환이며, 면역 세포가 비정상적인 면역반응으로 인해 적으로 인식해 몸을 공격하는 ‘자가면역질환’이다. 국내는 남자와 여자 발생 비율이 1:1.4로 여자가 조금 더 높고, 연령은 20~30대에서 주로 발생한다.

Q: 베체트병은 무엇인가요?

베체트병은 입안이 헐거나 성기 주위에 궤양이 생기거나 멍든 것처럼 반점이 생기거나, 눈에 염증이 생기는 등 구강, 음부, 안구에 침범하는 만성 염증 질환이다. 이는 피부 혈관, 위장관, 중추신경계 및 여러 장기에도 침범할 수 있다. 우리나라는 베체트병의 발병 연령이 늦고 남자보다 여자에게 많이 발생하며 질병 중증도는 비교적 덜하다.

Q: 베체트병 원인은 무엇인가요?

베체트병은 희귀 난치성 질환으로 정확한 원인이 밝혀진 것은 아니다. 다만 유전이나 환경 요인에 의한 면역체계의 이상으로 보고 있으며, 환자의 50~60%에서 HLA-B51이라는 유전자가 발견되고 있다. 따라서 HLA-B51이 중요한 역할을 하는 것으로 보고 있으나, 질병의 악화나 질병 간의 연관 관계 등의 여부는 확인되지 않았다. 이외 일부 세균이나 바이러스의 감염 원인이나 면역학적 이상에 따른 자가면역질환으로도 보고 있다.

경증은 수년이 지난 후 현저히 나아질 수도 있고, 중증은 사망에 이를 수도 있어 환자의 상태에 따라 치료 경과도 다르다.

Q: 베체트병 증상은 무엇인가요?

베체트병 증상은 혈관에 염증이 생기는 혈관염의 일종으로 혈관이 지나는 어느 곳이나 염증을 일으킬 수 있다. 신체 기관별로 생길 수 있는 베체트병 증상을 알아본다.

1. 구강 궤양

지름 2~10mm의 궤양이 지속해서 생겨 식사나 말하는 것이 힘들어진다. 혀, 잇몸, 구강 점막, 입술 등의 부위에 반복적으로 생기며, 대부분 흉터는 남지 않고 치유된다. 구강 궤양 환자의 70%는 외음부 궤양과 다리 피부 압통이 있는 모낭염, 결절 홍반이 생겼다 없어지기를 반복한다.

*결절홍반: 다리나 팔에 홍색 결절이 생기는 것으로 주로 젊은 여성에게 발견되며 후끈거리고 아픈 것이 특징

2. 음부 궤양

구강궤양보다 크고 깊어 오래가며 종종 흉터를 남긴다. 여자는 대음순, 소음순, 치구 등의 외음부에 생기고 자궁 내부에서도 발생할 수 있다. 남자는 음낭, 음경, 귀두에서 궤양이 발생할 수 있다.

3. 피부 증상

결절성 홍반, 모낭염, 여드름 모양 결절, 구진 농포성 발진이 나타나며, 주로 하지의 앞쪽에 생기지만, 얼굴, 목, 둔부에도 나타날 수 있다. 수주에 걸쳐 거무스름한 색소가 침착되었다가 흉터를 남기지 않고 소실되지만, 질병의 활동도에 따라 재발하기도 한다.

4. 안구 증상

외국보다 안구 침범도는 20~30% 선으로 적지만, 포도막과 망막에 발생하여 치료하지 않을 경우 시력장애나 합병증이 생겨 실명할 수 있다. 시력감퇴, 안구동통, 비문증, 이물감, 충혈, 눈부심, 눈물 등이 있거나 포도막염, 망막 병변이 발생할 수 있다.

5. 관절 증상

관절통 증상이 여러 관절에서 발생하고 비대칭성을 보이는 경우가 흔하다. 무릎관절이 가장 흔하고, 손목, 발목, 팔꿈치 등에서도 증상을 보이지만, 대부분 일시적이고 변형이나 파괴는 잘 일어나지 않는다.

6. 기타 장기의 침범

일본과 우리나라는 위장관 궤양이 잘 나타나고, 복통, 혈변, 설사 등의 소화기계 증상이 나타난다. 혈관염, 중추신경계 질환도 나타나며 그 밖에 폐, 신장에도 침범할 수 있다. 또한, 보행장애, 발음 장애, 현기증 등의 증상이 나타날 수 있고, 수막뇌염, 급성 척수염, 발작 등이 있으며, 우울, 불안, 불면, 피로, 기억장애 등의 정신의학적 증상도 보인다.

베체트병이 있으면 파킨슨 위험도 2.5배 이상 늘어난다는 연구 결과도 있다.

Q: 베체트병 치료는 어떻게 하나요?

환자 면역 상태에 따라 치료법이 다르며 개인 증상을 조절하여 삶의 질을 높이는데 치료 목표가 있다

피부에 나타나는 증상은 스테로이드 연고가 도움이 되고, 콜히친은 구강 궤양의 치유와 재발 방지, 관절염 치료에 사용된다.  관절염 치료에는 비스테로이드성 항염제도 사용된다. 안구 앞쪽에 발생하는 전방 포도막염과 뒤쪽에 발생하는 후방 포도막염에 따라 나뉘며, 후방일 경우 면역억제제를 투여할 수도 있다.

Q: 베체트병의 생활 속 주의 사항은 무엇인가요?

베체트병은 여러 신경계 및 장기에 영향을 줄 수 있어 침범 부위에 따라 안과, 피부과, 신경과, 류마티스 내과, 산부인과 등의 치료가 필요하다.  특히, 과로와 긴장으로 베체트 질병이 악화할 수 있어 충분한 수면과 규칙적인 생활을 해야 한다.